ד"ר, לילד שלי יש כל חודש חום גבוה, בד"כ עם כאב גרון, ולא מוצאים סיבה. הרופאים דיברו על PFAPA. מה זה?
יש הרבה סיבות לחום חוזר בילדים. החל מהדבקה חוזרת בגן בד"כ, במחלות ויראליות שונות, וכלה במחלות יותר נדירות כמו מחלות פרקים, FMF , ועוד. אחת הסיבות לחום שחוזר שוב ושוב , בהפרשים פחות או יותר קבועים , הינה תסמונת שחשיבותה עלתה בשנים האחרונות, וקרויה – תסמונת PFAPA
PERIODIC FEVER, APHTOUS STOMATITIS, PHARYNGITIS AND ADENOPATHY SYNDROME
תסמונת PFAPA תוארה לראשונה ב- 1987 ע"י רופא בשם מרשל. בארץ התעמקו בה ד"ר פדה, פראס ועמיתיהם מתה"ש. (פרסמו מאמר בעיתון PEDIATRICS).
תסמונת PFAPA מאופיינת בהופעה פתאומית של חום (בד"כ גבוה, סביב 40) (100%), הרגשה כללית רעה (64%), פצעים בפה (70%) דלקת של השקדים (72%), דלקת לוע (89%), והגדלת בלוטות לימפה צוואריות (%88). לפעמים מופיעים גם כאב ראש (60%), כאב בטן (53%), כאב פרקים ,הגדלת כבד וטחול, בחילות/הקאות (18%). החום מופיע בהתקפים, שחוזרים על עצמם כל 2-8 שבועות. התקף נמשך בין 3 ל- 5 ימים.
בבדיקות המעבדה, משטחי הגרון עקרים. בבדיקות הדם מוצאים עליה במדדים של דלקת : עליה קלה במספר התאים הלבנים, ש"ד מוחשת, CRP מוגבר ופיברינוגן מוגבר. בחלק מהחולים מוצאים רמות IgD גבוהות (מעל 100 יח/מ"ל).
אופייני כי תסמונת PFAPA מתחילה בסביבות גיל 4 אך תוארו גם מקרים מוקדמים יותר ומאוחרים יותר. בחלק מהמקרים ההתקפים פוחתים ולבסוף נעלמים. באחרים יש צורך בכריתת שקדים על מנת לסיים את המחלה.
תסמונת PFAPA הינה תסמונת אקראית, ואין לה קשר למוצא מסוים. עד כה הגורמים לתסמונת אינם ידועים. גדילתם של ילדים הלוקחים בתסמונת PFAPA תקינה ואין תופעות לוואי לטווח ארוך. בין ההתקפים הילדים בריאים.
ניתן לסיים התקף ע"י מנה יחידה של סטרואידים דרך הפה – פרדניזון פומי במינון 2 מ"ג לק"ג – שניתנת בתחילת התקף. תואר בספרות גם טיפול בסימטידין, בהצלחה פחותה.